Саркоидоз представляет собой мультисистемное заболевание с воспалительными явлениями в органах и тканях. Распространенность заболеваемости саркоидозом составляет примерно от 2 до 60 человек на 100 тысяч населения [1]. Отмечено, что статистически у женщин, возраст которых от 20 до 40 лет, и старше 50 лет саркоидоз возникает чаще. Заболевание встречается во всех этнических группах. Наиболее часто при саркоидозе поражается легочная ткань, однако у половины диагностируется экстра-торакальная локализация и поражение лимфатических узлов по периферии. Так же отмечаются случаи выявленного поражения селезенки, печени, ЖКТ, костей и кожных покровов. [1] Локализация в печени по частоте занимает 2 место, после легочных поражений. [4]
Что такое саркоидоз печени?
Саркоидоз — это воспалительное системное заболевание, которое обнаруживается в печени и характеризуется образованием эпителиоидных гранулем на фоне отсутствия инфекционных процессов и аутоиммунных заболеваний, а также воздействия чужеродных повреждающих агентов. [1] Гранулемы при этом являются не казеозными и не имеют в центре некротических изменений. За счет появления и роста образований может увеличиваться печень. Наиболее типичным расположением гранулемы является портальные тракты и реже дольки печени. Как правило, никаких проявлений со стороны печени не возникает, но могут быть редкие формы с развитием фиброза вокруг гранулем, или при компрессии желчных протоков может появиться холестаз. [2]
Патогенез саркоидоза активно изучается, и в настоящее время ученым удалось выяснить, что, предположительно, в основе развития заболевания лежит чрезмерная выработка фактора некроза опухоли α (TNF-α), который обнаружили в очагах поражения. [7] Саркоидоз появляется вследствие хронического иммунологического ответа, который связан с генетической предрасположенностью и спровоцирован различными факторами окружающей среды и специфическим инфекционным фактором.[4]
Симптомы саркоидоз печени
В подавляющем большинстве случаев саркоидоз печени протекает бессимптомно [2]. Неполадки с печенью обнаруживаются случайно при рутинных анализах крови или прохождении обследований по другому поводу.
В некоторых случаях проявляются неспецифические симптомы, такие как астения, снижение веса и лихорадка неинфекционного генеза.
Иногда больные ощущают специфические печеночные проявления, такие как кожный зуд, который вызван холестазом, боль и тяжесть в правом подреберье за счет развития воспаления или растяжение капсулы печени при гепатомегалии, реже присоединяется желтуха и симптоматика портальной гипертензии. Данные проявления могут быть спровоцированы при появлении процессов фиброза или цирроза. [2] При обнаружении саркоидоза печени требуется обязательное обследование других органов на предмет наличия в них гранулематозных изменений.
Диагностика
Диагноз саркоидоза печени устанавливается по результатам проведенных по назначению врача обследований:
В биохимическом анализе крови может отмечаться повышение:
- щелочной фосфатазы (ЩФ);
- гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ);
- уровня печеночных трансфераз — Аланинаминотрансфераза (АЛТ) и аспартатаминотрансфераза (АСТ);
- билирбина (при холестазе);
- гиперкальциемия (примерно в 11% случаев);
- гиперкальциурия (примерно в 36% случаев). [4]
К специфическому маркеру саркоидоза относится повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
При инструментальных методах обследования (УЗИ, КТ, МРТ брюшной полости) визуализируется:
- Гепатомегалия и спленомегалия. Реже можно заметить множественные маленькие участки гипоэхогенной плотности или гиподенсные очаги, похожие на опухоль. Данные виды обследования являются слабо информативными при постановке диагноза и позволяют врачу лишь заподозрить изменения в печени.
- Самым достоверным методом исследования является биопсия печени. [3]
- Гранулемы по статистике обнаруживаются в 60–80% образцов исследованных биопсий печени. [4]
Лечение саркоидоза печени
Среди заболевших, в большинстве случаев наступает самопроизвольное выздоровление, которое происходит в течение 24–36 месяцев [4], но несмотря на это следует проконсультироваться с врачом. Терапия саркоидоза печени заключается в назначении врачом глюкокортикостероидов и урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).
Применение кортикостероидов способствует уменьшению гранулем и на этом фоне может приводить к значительному снижению проявлений болевого синдрома, который развивается из-за возникновения гепатомегалии – увеличения печени. [5]. При саркоидозе печени кортикостероиды показаны при утомляемости, лихорадки, снижения веса, зуда [2]. При анализе проведенных исследований проводилось сравнение плацебо и терапии преднизолоном и УДХК. По итогам была отмечена положительная динамика по снижению уровня аминотрансфераз и уменьшению зуда у больных саркоидозом печени [6]. При отсутствии эффекта или невозможности приема глюкокортикостероидов, в порядке препаратов второй линии терапии может назначаться азатиоприн или метотрексат и прочие. [2]
Лечение длительное, минимальный курс лечения составляет 12 месяцев. В ряде случаев может наблюдаться рецидивирование процесса, в таких случаях назначают длительную терапию кортикостероидами в низкой дозировке. [4]
Саркоидоз относится к мультисистемному заболеванию, которое провоцирует появление воспалительных процессов в органах и представлен грануляционными не казеозными образованиями, внутри которых нет процесса некроза. «Золотым стандартом» диагностики саркоидоза печени является проведение биопсии. В большинстве случаев саркоидоз печени не имеет клинических проявлений и может не требовать лечения. Но бывает, что при снижении качества жизни или рецидиве, назначается длительная медикаментозная терапия, которая должна обязательно проводиться под контролем врача.
Обращаем внимание, что информация в этой статье предназначена только для ознакомления и не является заменой профессиональной медицинской консультации у специалиста.
